A doença de Perthes é uma condição rara na infância que afeta o quadril. Ocorre quando o suprimento de sangue para a cabeça arredondada do fêmur (osso da coxa) é interrompido temporariamente. Sem um suprimento sanguíneo adequado, as células ósseas morrem, é um processo chamado necrose avascular.

Embora o termo “doença” ainda seja usado, Perthes é realmente um processo complexo de estágios que pode durar vários anos. À medida que a condição progride, o osso enfraquecido da cabeça do fêmur (a “bola” da articulação do quadril) começa gradualmente a colapsar. Com o tempo, o suprimento de sangue para a cabeça do fêmur retorna e o osso começa a crescer novamente.

O tratamento para Perthes se concentra em ajudar o osso a voltar a uma forma mais arredondada que ainda se encaixa no encaixe da articulação do quadril. Isso ajudará a articulação do quadril a se mover normalmente e evitar problemas no quadril na idade adulta.

O prognóstico a longo prazo para crianças com Perthes é bom, na maioria dos casos. Após 18 meses a 2 anos de tratamento, a maioria das crianças retorna às atividades diárias com algumas limitações.

A articulação do quadril é do tipo bola-soquete. A forma arredondada da cabeça se encaixa perfeitamente no acetábulo em forma de cúpula e permite movimentação em todas as direções.

Descrição

A doença de Perthes – também conhecida como Legg-Calve-Perthes, nomeada para os três médicos que descreveram a doença pela primeira vez – geralmente ocorre em crianças entre 4 e 10 anos de idade. É cinco vezes mais comum em meninos do que em meninas, no entanto, é mais provável que cause danos extensos ao osso nas meninas. Em 10% a 15% de todos os casos, os dois quadris são afetados.

Existem quatro estágios na doença de Perthes:

• Inicial / necrose. Nesta fase da doença, o suprimento de sangue para a cabeça femoral é interrompido e as células ósseas morrem. A área fica intensamente inflamada e irritada e seu filho pode começar a mostrar sinais da doença, como um modo de caminhar mancando ou diferente. Esse estágio inicial pode durar vários meses.
• Fragmentação. Durante um período de 1 a 2 anos, o corpo remove o osso morto e o substitui rapidamente por um osso inicial mais macio (“osso tecido”). É durante esta fase que o osso está em um estado mais fraco e a cabeça do fêmur tem mais probabilidade de se separar e colapsar.

• Reossificação. Um osso novo e mais forte se desenvolve e começa a tomar forma na cabeça do fêmur. O estágio de reossificação é geralmente o estágio mais longo da doença e pode durar alguns anos.
• Curado. Nesta fase, a renovação óssea está completa e a cabeça femoral atingiu sua forma final. O formato final dependerá de vários fatores, incluindo a extensão dos danos ocorridos durante a fase de fragmentação, bem como a idade da criança no início da doença, o que afeta o potencial de reossificação.

Imagem evidenciando os estágios da doença de Perthes, nas imagens de cima iniciando a necrose mais à esquerda e fase franca de fragmentação à direita, nas imagens de baixo nota-se a reossificação até a cura completa.

Causa

A causa da doença de Perthes não é conhecida. Alguns estudos recentes indicam que pode haver um vínculo genético com o desenvolvimento de Perthes, mas é necessário realizar mais pesquisas.

Sintomas

Um dos primeiros sinais de Perthes é uma mudança na maneira como seu filho caminha e corre. Isso geralmente é mais aparente durante atividades esportivas. Seu filho pode mancar, ter movimentos limitados ou desenvolver um estilo de corrida peculiar. Outros sintomas comuns incluem:

• Dor no quadril ou na virilha, ou em outras partes da perna, como a coxa ou o joelho (denominada “dor referida”).
• Dor que piora com a atividade e é aliviada com o repouso.
• Espasmos musculares dolorosos que podem ser causados ​​por irritação ao redor do quadril.

Dependendo do nível de atividade do seu filho, os sintomas podem aparecer e desaparecer por um período de semanas ou até meses antes de uma consulta médica ser considerada.

Exame médico

Após discutir os sintomas e o histórico médico do seu filho, seu médico fará um exame físico completo.

Nessa radiografia nota-se a doença do lado esquerdo do paciente (à direita), necrose com diminuição da altura da cabeça do fêmur, alteração do seu formato arredondado típico

• testes de exame físico. O seu médico avaliará a amplitude de movimento do seu filho no quadril. Perthes normalmente limita a capacidade de afastar a perna do corpo (abdução) e torcer a perna em direção ao interior do corpo (rotação interna).
• raios-X. Essas varreduras criam imagens de estruturas densas, como ossos, e são necessárias para confirmar o diagnóstico de Perthes. Os raios X mostram a condição do osso na cabeça femoral e ajudam o médico a determinar o estágio da doença.

Uma criança com Perthes pode esperar fazer várias radiografias durante o tratamento, que podem durar 2 anos ou mais. À medida que a condição progride, os raios X frequentemente pioram antes que uma melhoria gradual seja observada.

Tratamento

O objetivo do tratamento é aliviar os sintomas dolorosos, proteger o formato da cabeça femoral e restaurar o movimento normal do quadril. Se não tratada, a cabeça do fêmur pode se deformar e não se encaixar bem no acetábulo, o que pode levar a outros problemas no quadril na idade adulta, como o início precoce da artrite.

Existem muitas opções de tratamento para a doença de Perthes. O seu médico considerará vários fatores ao desenvolver um plano de tratamento para o seu filho, incluindo:

• idade do seu filho. Crianças mais jovens (com 6 anos ou menos) têm maior potencial para desenvolver ossos novos e saudáveis.
• O grau de dano na cabeça femoral. Se mais de 50% da cabeça femoral foi afetada por necrose, o potencial de reossificação sem deformidade é menor.
• O estágio da doença no momento em que seu filho é diagnosticado. O tempo em que o seu filho está no processo da doença afeta as opções de tratamento recomendadas pelo seu médico.

Tratamento não Cirúrgico

Observação. Para crianças muito pequenas (aquelas de 2 a 6 anos) que mostram poucas alterações na cabeça femoral nas radiografias iniciais, o tratamento recomendado é geralmente uma observação simples. O seu médico irá monitorar regularmente seu filho usando raios-X para garantir que o crescimento da cabeça femoral esteja no caminho certo enquanto a doença segue seu curso.

Medicamentos anti-inflamatórios. Sintomas dolorosos são causados ​​por inflamação da articulação do quadril. Medicamentos anti-inflamatórios, como o ibuprofeno, são usados ​​para reduzir a inflamação, e seu médico pode recomendá-los por vários meses. À medida que seu filho avança nos estágios da doença, seu médico ajustará ou interromperá as dosagens.

Limitando a atividade. Evitar atividades de alto impacto, como correr e pular, ajudará a aliviar a dor e a proteger a cabeça femoral. O seu médico também pode recomendar muletas ou andador para impedir que seu filho coloque muito peso na articulação.

Exercícios de fisioterapia. A rigidez do quadril é comum em crianças com doença de Perthes e exercícios de fisioterapia são recomendados para ajudar a restaurar a amplitude de movimento da articulação do quadril. Esses exercícios geralmente se concentram na abdução do quadril e na rotação interna. Os pais ou outros cuidadores são frequentemente necessários para ajudar a criança a completar os exercícios.

•  Abdução do quadril. A criança está deitada de costas, mantendo os joelhos dobrados e os pés apoiados. Ele ou ela empurrará os joelhos para fora e depois apertará os joelhos juntos. Os pais devem colocar as mãos nos joelhos da criança para ajudar a alcançar uma maior amplitude de movimento.
• Rotação do quadril. Com a criança de costas e as pernas esticadas, os pais devem rolar a perna inteira para dentro e para fora

O Gesso de Petrie mantém os membros fastados na tentativa de manter os quadris centrados para a cura

Gesso e órtese. Se a amplitude de movimento se tornar limitada ou se os raios X ou outras imagens indicarem que uma deformidade está se desenvolvendo, um gesso ou órtese pode ser usado para manter a cabeça do fêmur em sua posição normal dentro do acetábulo.

Os gessos de Petrie são duas peças de perna longa com uma barra que mantém as pernas afastadas em uma posição semelhante à letra “A”. Seu médico provavelmente aplicará o gessoo inicial de Petrie em uma sala de cirurgia para ter acesso a equipamentos específicos.

• Artrograma. Durante o procedimento, seu médico fará uma série de imagens de raios-X especiais chamadas artrogramas para verificar o grau de deformidade da cabeça femoral e para garantir que ele posicione a cabeça com precisão. Em um artrograma, uma pequena quantidade de corante é injetada na articulação do quadril para tornar a anatomia ainda mais fácil de ver.
• Tenotomia. Em alguns casos, o músculo adutor longo na virilha é muito tenso e impede que o quadril gire para a posição correta. O seu médico realizará um procedimento menor para liberar essa tensão – chamado de tenotomia – antes de aplicar os modelos de Petrie. Durante esse procedimento rápido, seu médico usa um instrumento fino para fazer uma pequena incisão no músculo.

Depois que o gesso é removido, geralmente após 4 a 6 semanas, os exercícios de fisioterapia são retomados. O seu médico pode recomendar um gesso intermitente contínuo até o quadril entrar no estágio final do processo de cicatrização.

Tratamento cirúrgico

O seu médico pode recomendar uma cirurgia para restabelecer o alinhamento adequado dos ossos do quadril e manter a cabeça do fêmur profundamente dentro do acetábulo até a cura estar completa. A cirurgia é mais frequentemente recomendada quando:

• Seu filho tem mais de 8 anos no momento do diagnóstico. Como o potencial de deformidade durante o estágio de reossificação é maior em crianças mais velhas, a prevenção de danos à cabeça femoral é ainda mais crítica.
• Mais de 50% da cabeça femoral está danificada. Manter a cabeça femoral dentro do acetábulo arredondado pode ajudar o osso a crescer em uma forma funcional.
• O tratamento não cirúrgico não manteve o quadril na posição correta para a cura.

O procedimento cirúrgico mais comum para o tratamento da doença de Perthes é uma osteotomia. Nesse tipo de procedimento, o osso é cortado e reposicionado para manter a cabeça femoral confortável dentro do acetábulo. Esse alinhamento é mantido no lugar com parafusos e placas, que serão removidos após o estágio de cura da doença.

A osteotomia coloca a cabeça femoral em uma melhor posição de cura, centrada e encaixada dentro do acetábulo

Em muitos casos, o osso do fêmur é cortado para realinhar a articulação. Às vezes, o acetábulo também deve ser mais profundo, porque a cabeça do fêmur realmente aumentou durante o processo de cicatrização e não se encaixa mais nele. Após qualquer procedimento, a criança geralmente é colocada em gesso por 6 a 8 semanas para proteger o alinhamento.

Após a remoção do gesso, será necessária fisioterapia para restaurar a força muscular e a amplitude de movimento. Muletas ou andadores serão necessários para reduzir o peso no quadril afetado. O seu médico continuará monitorando o quadril com raios-X durante os estágios finais da cura.

Resultados

Na maioria dos casos, o prognóstico a longo prazo para crianças com Perthes é bom e elas crescem na idade adulta sem mais problemas no quadril.

Se houver deformidade na forma da cabeça femoral, há mais potencial para problemas futuros; no entanto, se a cabeça deformada ainda se encaixar no acetábulo, problemas podem ser evitados. Nos casos em que a cabeça deformada não se encaixa bem no acetábulo, é provável que haja dor no quadril ou início precoce da artrose na idade adulta.

wilson